I tumori dell'orecchio sono una patologia estremamente rara; si dividono in base alla loro sede in tumori maligni dell'orecchio esterno e tumori maligni dell'orecchio medio. Sono spesso dei carcinomi basocellulari, a volte sono stati diagnosticati degli adenocarcinomi. Essendo neoformazioni rare e scarsamente sintomatiche nelle loro fasi iniziali è facile che il medico, e a volte anche lo specialista, nei mesi di esordio non riesca a fare una diagnosi corretta. Gli esami fondamentali per la diagnosi di sede sono la TAC delle rocche petrose e la RM finalizzata allo studio dell'orecchio.

In questa foto una neoformazione dell'orecchio sinistro. 
Secondo lo schema qui proposto si tratta di un tumore di tipo A
localizzato nel condotto uditivo esterno.
Questa neoformazione, all'esame istologico definitivo, risulterà benigna.

Per quanto riguarda la diagnosi istologica nei tumori allo stato iniziale si esegue l'exeresi-biopsia, mentre negli altri il prelievo bioptico risulta fondamentale. Il trattamento di scelta è, qualora le condizioni locali e generali lo consentano, quello chirurgico.
Per quanto attiene all'anestesia è sempre preferibile l'anestesia generale. Solo nelle piccole neoformazioni dell'orecchio esterno è possibile optare per l'anestesia locale. 

Tumori maligni dell'orecchio esterno: padiglione auricolare e condotto uditivo
I tumori dell'orecchio esterno possono interessare il padiglione e in questi casi la diagnosi sarà più facile. Il padiglione è rivestito da cute e questi tumori sono tumori dermatologici; sono soprattutto carcinomi basocellulari o epidermoidali. Tumori maligni come il melanoma del padiglione sono molto rari. Decisivo è l'intervento di exeresi. Se la neoformazione è piccola di solito si esegue un'asportazione cuneiforme che potrà essere eseguita in anestesia locale. Per le neoformazioni più estese si dovrà arrivare all'asportazione parziale o totale del padiglione e in alcuni casi sarà necessario associare lo svuotamento linfatico latero-cervicale.
Più difficili da curare sono i tumori maligni del condotto uditivo esterno (o meato acustico esterno). Rispetto al padiglione il condotto uditivo è più complesso, contiene ghiandole ceruminose. E' possibile trovare carcinomi epidermoidali, basocellulari ed anche adenocarcinomi e carcinomi adenoido-cistico. La loro diagnosi è difficile perchè spesso simulano una otite esterna. Questi tumori sono stati classificati da Zini e Govoni (1989) in 4 gruppi.
A - Tumore che infiltra solo i tessuti molli.
B - Tumore che infiltra la parete ossea del c.u.e.
C - Tumore esteso che infiltra la parete ossea del cu.e. fino alla membrana timpanica, senza invadere l'orecchio medio.
D - Tumore esteso al c.u.e. e all'orecchio medio.

La terapia più efficace è quella chirurgica. E' importante definire prima dell'intervento il quadro clinico mediante TAC o RMN.

Nella figura qui sopra sono schematizzati un tumore maligno del condotto uditivo esterno di tipo A
e una neoformazione maligna di tipo B.
La visione è quella di un condotto uditivo esterno (c.u.e.) sezionato. A sinistra c'è la mastoide,
in basso la membrana timpanica e i tre ossicini dell'udito. In giallo il nervo faciale.

A - Tumore che infiltra solo i tessuti molli
Sono tumori maligni piccoli, in fase iniziale, che non hannoi superato il periostio. Sono pertanto tumori della cute del condotto. L'asportazione avviene cercando ovviamente di allargare l'incisione fino ad una cute certamente sana. 

B - Tumore che infiltra la parete ossea del c.u.e.
Sono tumori simili ai precedenti ma infiltrano il periostio e raggiungono l'osso. Quasi sempre sono localizzati sulla parete posteriore del c.u.e. ed infiltrano la mastoide. La via d'accesso è la classica via retroauricolare. Incisione cutanea arcuata in prossimità del solco retroauricolare. Scollamento in avanti del padiglione, esposizione del piano muscolo-periosteo. Incisione "a coppa" ed esposizione dell'osso mastoideo. Incisione della parete posteriore del c.u.e.  Si esegue una mastoidectomia parziale per delimitare posteriormente la parete da asportare. Dopo si eseguono le incisioni superiore, inferiore e trasversale. Quest'ultima sezione viene esguita in prossimità dell'anulus timpanico. Si procede allo scollamento della cute e con fresa sottile da taglio si eseguono prima due solchi longitudinali (superiore e inferiore) e poi si insiste con la fresatura fino a raggiungere la mastoidectomia parziale. Molto difficile è la resezione trasversale. Effettuato questo tempo si rimuove il tassello osseo che contiene anteriormente il tumore. Si procede con plastica della conca e creazione di eventuale lembo fibro-muscolare per obliterare almeno parzialmente le cellule mastoidee. Controllo emostasi e tamponamento della cavità.

In questa figura si osserva un tumore maligno del condotto uditivo di tipo C,
che non invade l'orecchio medio ed un tumore di tipo D
che, nello specifico caso, ha invaso l'orecchio medio distruggendo
la membrana timpanica e il martello. 
La visione è sempre quella di un condotto uditivo sezionato. A sinistra c'è la mastoide,
in basso la membrana timpanica e i tre ossicini dell'udito. In giallo il nervo facciale.

C - Tumore esteso che infiltra la parete ossea del cu.e. fino alla membrana timpanica, senza invadere l'orecchio medio.
Quando si deve affrontare un tumore maligno insorto nel c.u.e. che non supera la membrana timpanica si consiglia di eseguire l'asportazione in blocco delle pareti dell'orecchio esterno e dell'apparato timpano-ossiculare (senza la staffa). Questo tipo d'intervento viene denominato petrosectomia parziale.

D - Tumore esteso al c.u.e. e all'orecchio medio
La diagnosi di un tumore maligno dell'orecchio esterno che invade l'orecchio medio è difficile perchè potrebbe trattarsi di un tumore dell'orecchio medio che ha invaso il meato acustico esterno. Con l'otoscopia o la microotoscopia lo specialista è in grado di comprendere la gravità della situazione. Il prelievo bioptico in anestesia locale o generale è indispensabile. Una volta definita la diagnosi istologica e l'estensione c'è l'indicazione all'intervento chirurgico. L'intervento prende il nome di petrosectomia sub-totale e verrà descritto nel paragrafo seguente. 

Tumori maligni dell'orecchio medio
Sono questi tumori di raro riscontro nella pratica clinica, ma molto temibili. Sono quasi sempre dei carcinomi basocellulari. Nelle loro fasi iniziali sono facilmente confusi con una otite media cronica. Tra i segni distintivi c'è un'otoscopia caratteristica, ove spesso è presente l'otorragia. Nei casi più avanzati si arriva alla paresi e poi paralisi del nervo faciale. Se la neoformazione maligna resta contenuta nell'orecchio medio e comunque non supera l'osso temporale è possibile operare il paziente.

Nella figura è rappresentato un tumore maligno insorto nell'orecchio medio in sede epitimpanica,
ha eroso il muro della loggetta e sta invadendo il c.u.e.

L'intervento per asportare i tumori maligni dell'orecchio medio è stato proposto da Conley e da Lewis e prende il nome di petrosectomia sub-totale.
La petrosectomia subtotale si esegue con paziente in narcosi ed ipotensione controllata. E' importante il monitoraggio operatorio delle principali funzioni vitali.
L'incisione cutanea è di tipo retroauricolare prolungata verso il margine anteriore del muscolo sterno-cleido-mastoideo. A questa incisione si associa l'incisione circolare per delimitare esternamente il c.u.e.

Altri tumori maligni dell'orecchio

Esistono altri tumori dell'orecchio che sono estremamente rari. Sono i tumori dell'orecchio interno, spesso sono degli shwannomi maligni, e i tumori della rocca petrosa. Tra questi ultimi sono da ricordare i sarcomi della rocca. Meno rari sono i colesteatomi della rocca petrosa; pur essendo una patologia molto temibile, non sono neoformazioni maligne. Un cenno a parte merita il tumore maligno del sacco endolinfatico (ELST) che viene inquadrato nell'ambito della sindrome di von Hippel Lindau. Per ulteriori dettagli si rimanda all'articolo dedicato a questa sindrome nel menù Argomenti - Approfondimenti - di questo sito.

Bibliografia:
Carlo Zini e Carlo Govoni.  Chirurgia dei tumori maligni dell'orecchio. In Trattato di Tecnica Chirurgica, volume XII°, 132-139, Chirurgia otorinolaringoiatrica, UTET, Torino, 1989.

Carlo Govoni esegue interventi chirurgici
anche su tumori maligni dell'orecchio
presso il Columbus Clinic Center di Milano 

 e  l' Hesperia Hospital di Modena.

   Chirurgia dei tumori glomici (paragangliomas)

     I paragangliomi o tumori glomici molto raramente sono maligni. Si tratta di un capitolo molto interessante dei tumori dell'orecchio.

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